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Eculizumab

Se trata de un nuevo fármaco de muy reciente aparición en España que bloquea la acción hemolítica del complemento. Eculizumab es un anticuerpo monoclonal indicado en el tratamiento de la hemoglobinuria paroxística nocturna. 




Se trata de un nuevo fármaco de muy reciente aparición en España que bloquea la acción hemolítica del complemento. Eculizumab es un anticuerpo monoclonal indicado en el tratamiento de la hemoglobinuria paroxística nocturna. Actúa inhibiendo electivamente a la proteína del complemento C5 humano, inhibiendo su escisión en sus dos fracciones C5a y C5b e impidiendo con ello la formación del complejo terminal del complemento o complejo de ataque de membrana (C5b-9), responsable de la formación de canales transmembrana que provocan la lisis del eritrocito en estos pacientes. En este sentido, la administración de eculizumab en dosis terapéuticas provoca una rápida y sostenida disminución de la actividad del complejo de ataque de membrana (CAM).

 

hpne eculimuzab

 

El eculizumab es capaz de evitar la necesidad de transfusiones de forma absoluta en la mitad de los pacientes, reduciéndola de forma significativa en el resto. Asimismo, estos pacientes muestran una tendencia notablemente menor a la hemólisis intravascular, todo ello asociado a una reducción marcada del riesgo de episodios tromboembólicos y a una mejora de la fatiga y de los elementos de la calidad de vida de los pacientes. Este efecto parece ser mantenido durante largos periodos.


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HPN

El trasplante de médula ósea es el único tratamiento curativo, ya que plantea un remplazo de la médula dañada, pero está reservado a las formas graves de la enfermedad y en caso de trombosis visceral y/o recidivante. Argumentos favorables para la decisión de un trasplante


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Consulta y descarga la nueva Guía Clínica HPN 2014. Consenso Español para diagnóstico y tratamiento de Hemoglobinuria Paroxística Nocturana, realizada por la Sociedad Espanola de Hematologia y Hematoterapia.


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La citometría de flujo es el método de referencia porque es el más sensible y el más específico, tanto desde el punto de vista cuantitativo como cualitativo. Este método utiliza anticuerpos específicos de los antígenos normalmente anclados por el GPI en la superficie de las células hematopoyéticas: eritrocitos, y varios tipos de leucocitos (glóbulos blancos): polimorfonucleares, neutrófilos y monocitos.


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