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Efectos diarios

Los pacientes con HPN tienen, con respecto a la población general, una calidad de vida globalmente afectada. De hecho, los pacientes con HPN sufren una fatiga crónica, lo que les incapacita en su vida profesional y personal. Los dolores abdominales afectan también a muchos pacientes con HPN. Suelen ser muy intensos, especialmente durante las crisis paroxísticas. 




Los pacientes con HPN tienen, con respecto a la población general, una calidad de vida globalmente afectada. De hecho, los pacientes con HPN sufren una fatiga crónica, lo que les incapacita en su vida profesional y personal. Los dolores abdominales afectan también a muchos pacientes con HPN. Suelen ser muy intensos, especialmente durante las crisis paroxísticas. Su etiología parece relacionada con las trombosis venosas mesentéricas. Estos dolores van acompañados de espasmos esofágicos y de disfagia. La disfagia parece ser la consecuencia de una deficiencia adquirida de óxido nítrico, mediador de la relajación muscular lisa.

Los pacientes afectados de hemólisis crónica se quejan de diferentes síntomas:

• Cansancio intenso, desproporcionado para el grado de anemia

• Sensación de malestar

• Mialgia (dolor muscular)

• Sensación crónica de falta de confort (pérdida de la sensación de bienestar) lo que disminuye significativamente su calidad de vida.

• Los problemas de erección (impotencia, y en ocasiones priapismo) son manifestaciones clínicas que pueden afectar al 35% de los varones.

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Etiqueta:

HPN

La hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN) se reconoció como una enfermedad concreta en 1882 y está caracterizada por una hemólisis intravascular (destrucción de los eritrocitos -o glóbulos rojos- en el torrente sanguíneo) que da lugar a hemoglobinuariaen forma de episodios de orinas oscuras (en ocasiones casi negras).


INFO

La Hemoglobinuria Paroxística Nocturna (HPN) aparece después de una mutación somática adquirida del gen PIG-A, localizado en el cromosoma X (Xp22) y que codifica la síntesis del primer paso del sistema de anclaje del GPI, la combinación de N-acetilglucosamina (GINAc) con el fosfatidilinositol (FI). (Habitualmente se desconoce la causa u origen de la mutación). 


INFO

El trasplante de médula ósea es el único tratamiento curativo, ya que plantea un remplazo de la médula dañada, pero está reservado a las formas graves de la enfermedad y en caso de trombosis visceral y/o recidivante. Argumentos favorables para la decisión de un trasplante


INFO


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