• Teléfono
  • 93 804 09 59 / 617 080 198
  • Contacto

Historia

La evolución de las técnicas de diagnóstico ha permitido, a lo largo del tiempo, un mejor conocimiento de la fisiopatología de la enfermedad y también de su historia natural. La HPN es una enfermedad que presenta formas clínicas variadas con síntomas no específicos.



 

La evolución de las técnicas de diagnóstico ha permitido, a lo largo del tiempo, un mejor conocimiento de la fisiopatología de la enfermedad y también de su historia natural. 

FORMAS CLÍNICAS VARIADAS Y NO ESPECÍFICAS

La HPN es una enfermedad que presenta formas clínicas variadas con síntomas no específicos. Por tanto, el diagnóstico de la HPN es difícil de establecer, lo que explica un retraso por error diagnóstico en los pacientes de 2,5 - 3 años de promedio..

hpne  historia

En un estudio de 1972 se analizaron la frecuencia de las manifestaciones clínicas iniciales de la HPN en un grupo de 80 pacientes.


Etiqueta:

La Hemoglobinuria Paroxística Nocturna (HPN) o enfermedad de Marchiafava-Michelli, es una enfermedad relacionada con la expansión clonal de una o varias células progenitoras hematopoyéticas (células madre sanguíneas presentes en el interior de la médula ósea de algunos huesos de nuestro cuerpo) portadoras de una mutación somática adquirida del gen PIG-A (Fosfatidilinositol Glicano de clase A).


INFO

La evolución de la enfermedad está marcada por crisis hemolíticas recurrentes (con brotes de hemólisis intravascular más o menos graves) y, en ocasiones, por trombosis venosas o arteriales. Las crisis paroxísticas intermitentes precisan transfusión y pueden estar desencadenadas por infecciones, incluso tan leves como un resfriado común. 


INFO

Se trata de un nuevo fármaco de muy reciente aparición en España que bloquea la acción hemolítica del complemento. Eculizumab es un anticuerpo monoclonal indicado en el tratamiento de la hemoglobinuria paroxística nocturna. 


INFO


email : info@hpne.org
Teléfono : 93 804 09 59 / 617 080 198
Avda. Barcelona nº 174 1º 2ª 08700 Igualada (Barcelona)

¿Quieres ayudarnos? Puedes hacer una donación a través de la plataforma Paypal:



Copyright © 2021 All rights reserved.
30+ Layouts
scroll down to view all