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Manifestaciones

La hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN) puede provocar Anemia Hemolítica y Trombosis y durante su evolución se pueden distinguir los siguientes signos.



 

ANEMIA HEMOLÍTICA

La hemólisis intravascular es el signo biológico principal de la HPN. Es crónica y se asocia a hemoglobinuria (orina oscura de la mañana). La anemia, como consecuencia de la hemólisis, implica un estado de fatiga crónica invalidante.


TROMBOSIS

Los episodios trombóticos representan un hecho característico y son de diagnóstico frecuente después de la hemoglobinuria. La trombosis es causa importante de mortalidad y de morbilidad.

Las trombosis venosas se caracterizan por su recurrencia y su localización a menudo poco habitual:

 

• Suprahepáticas (síndrome de Budd-Chiari)
• Esplénicas (bazo)
• Cerebrales
• Mesentéricas (abdomen)
• Portales
• Renales
• Cava inferior
• También se ha observado una incidencia aumentada de trombosis arteriales
    hpne manifestaciones

SIGNOS

Durante su evolución, la enfermedad provoca: dolor abdominal, disfagia (dificultad o incluso imposibilidad transitorio de deglutir alimentos), espasmo esofágico, dolor esternal, disfunción eréctil y se acompaña de una astenia crónica (cansancio muy acusado que no remite con el tiempo).


Etiqueta:

HPN

El trasplante de médula ósea es el único tratamiento curativo, ya que plantea un remplazo de la médula dañada, pero está reservado a las formas graves de la enfermedad y en caso de trombosis visceral y/o recidivante. Argumentos favorables para la decisión de un trasplante


INFO

Consulta y descarga la nueva Guía Clínica HPN 2014. Consenso Español para diagnóstico y tratamiento de Hemoglobinuria Paroxística Nocturana, realizada por la Sociedad Espanola de Hematologia y Hematoterapia.


INFO

La hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN) se reconoció como una enfermedad concreta en 1882 y está caracterizada por una hemólisis intravascular (destrucción de los eritrocitos -o glóbulos rojos- en el torrente sanguíneo) que da lugar a hemoglobinuariaen forma de episodios de orinas oscuras (en ocasiones casi negras).


INFO


email : info@hpne.org
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