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Hemoglobina Parox铆stica Nocturna

La hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN) se reconoció como una enfermedad concreta en 1882 y está caracterizada por una hemólisis intravascular (destrucción de los eritrocitos -o glóbulos rojos- en el torrente sanguíneo) que da lugar a hemoglobinuariaen forma de episodios de orinas oscuras (en ocasiones casi negras).



 

Otros nombres: HPN y Enfermedad de Marchiafava-Michelli

La hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN) se reconoció como una enfermedad concreta en 1882 y está caracterizada por una hemólisis intravascular (destrucción de los eritrocitos -o glóbulos rojos- en el torrente sanguíneo) que da lugar a hemoglobinuaria, en forma de episodios de orinas oscuras (en ocasiones casi negras). Aproximadamente la mitad de los pacientes fallece debido a complicaciones derivadas de la enfermedad. Los síntomas de la HPN pueden ser particularmente incapacitantes e incluyen cansancio crónico, desproporcionado al grado de anemia, dolor abdominal recurrente, disfagia y disfunción eréctil en el varón. Estos síntomas, así como aparición de trombosis y aplasia medular afectan de forma significativa la calidad de vida de los pacientes; la trombosis es la causa principal de mortalidad precoz, con un promedio de vida tras el diagnóstico de 10 a 15 años, aunque aproximadamente el 35% de los pacientes con HPN fallecen en el plazo de 5 años tras el diagnóstico.

 

HEMOGLOBINURIA        Muchos pacientes con HPN son dependientes de transfusiones sanguíneas, en ocasiones durante décadas. El diagnóstico de la HPN puede hacerse con seguridad con una simple determinación de citometría de flujo (una prueba disponible en España en grandes hospitales) pero a menudo la solicitud de este análisis se retrasa, a veces durante años, por no pensar el médico en esta enfermedad..
 

Antes del reciente desarrollo del inhibidor del complemento eculizumab, los tratamientos habían sido meramente de soporte: transfusiones, analgésicos, etc.


 

 


Etiqueta:

HPN Hemoglobinuria

La Hemoglobinuria Paroxística Nocturna (HPN) o enfermedad de Marchiafava-Michelli, es una enfermedad relacionada con la expansión clonal de una o varias células progenitoras hematopoyéticas (células madre sanguíneas presentes en el interior de la médula ósea de algunos huesos de nuestro cuerpo) portadoras de una mutación somática adquirida del gen PIG-A (Fosfatidilinositol Glicano de clase A).


INFO

La hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN) puede provocar Anemia Hemolítica y Trombosis y durante su evolución se pueden distinguir los siguientes signos.


INFO

La citometría de flujo es el método de referencia porque es el más sensible y el más específico, tanto desde el punto de vista cuantitativo como cualitativo. Este método utiliza anticuerpos específicos de los antígenos normalmente anclados por el GPI en la superficie de las células hematopoyéticas: eritrocitos, y varios tipos de leucocitos (glóbulos blancos): polimorfonucleares, neutrófilos y monocitos.


INFO


email : info@hpne.org
Tel茅fono : 93 804 09 59 / 617 080 198
Avda. Barcelona n潞 174 1潞 2陋 08700 Igualada (Barcelona)

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