Hemoglobina Paroxística Nocturna

La hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN) se reconoció como una enfermedad concreta en 1882 y está caracterizada por una hemólisis intravascular (destrucción de los eritrocitos -o glóbulos rojos- en el torrente sanguíneo) que da lugar a hemoglobinuaria, en forma de episodios de orinas oscuras (en ocasiones casi negras).

Revista HPN Número 6

En el 6º número de la revista, hay más participación de actividades no solo en la presencia de la Asociación HPN en actos sino también en la participación de los miembros de la Asociación. Quiero animaros a continuar, a participar y a expresar todo aquello que creáis conveniente para sumar y avanzar en el conocimiento de la HPN.

Definición

La Hemoglobinuria Paroxística Nocturna (HPN) o enfermedad de Marchiafava-Michelli, es una enfermedad relacionada con la expansión clonal de una o varias células progenitoras hematopoyéticas (células madre sanguíneas presentes en el interior de la médula ósea de algunos huesos de nuestro cuerpo) portadoras de una mutación somática adquirida del gen PIG-A (Fosfatidilinositol Glicano de clase A).

Presentación HPNE

La Asociación de Hemoglobinuria Paroxística Nocturna (HPNE) nace en 2008 fruto de la iniciativa de una familia afectada con el objetivo de dar respuesta a las necesidades de las personas que padecen HPN y mejorar su calidad de vida. 

Revista HPN Número 5

Quiero presentaros la revista de HPN Número 5. Es un placer para mí seguir con vosotros intentado ayudar todo lo máximo y así poder informaros de todas las actividades que vamos realizando así como de otras actividades que pueden ser de interés en el movimiento de las enfermedades raras y que tan de auge están.

Fisiopatología

La Hemoglobinuria Paroxística Nocturna (HPN) aparece después de una mutación somática adquirida del gen PIG-A, localizado en el cromosoma X (Xp22) y que codifica la síntesis del primer paso del sistema de anclaje del GPI, la combinación de N-acetilglucosamina (GINAc) con el fosfatidilinositol (FI). (Habitualmente se desconoce la causa u origen de la mutación). 

Vídeos HPNE

Si no puedes asistir a los actos te puede interesar ver nuestros videos sobre HPN. ¡Conócenos de la forma más visual! 

HPN, rara y desconocida / HPN España / HPN España Aniversario

Servicio de Información, Orientación y Atención Social

Este servicio tiene como objetivo crear un espacio en donde cualquier persona afectada o familiar pueda exponer su situación. Pretendemos dar respuesta a las inquietudes de todas las personas afectadas por HPN, sus familias y a la población en general. 

Manifestaciones

La hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN) puede provocar Anemia Hemolítica y Trombosis y durante su evolución se pueden distinguir los siguientes signos.

Galería

Sumamos memorias, puedes ver las imágenes de nuestras actividades accediendo a nuestra galería de fotos, ¿te animas a aparecer en las próximas?

Actos / Eventos / Congresos ...

Riesgos y complicaciones

La evolución de la enfermedad está marcada por crisis hemolíticas recurrentes (con brotes de hemólisis intravascular más o menos graves) y, en ocasiones, por trombosis venosas o arteriales. Las crisis paroxísticas intermitentes precisan transfusión y pueden estar desencadenadas por infecciones, incluso tan leves como un resfriado común. 

Crovalimab subcutáneo administrado cada cuatro semanas logra controlar la HPN

El medicamento cumplió los objetivos primarios de evitar transfusiones y control de la hemólisis en personas con hemoglobinuria paroxística nocturna.

HPNE os desea Feliz Navidad y próspero año 2023

Desde la Asociación de HPNE os deseamos una feliz Navidad y un próspero año nuevo.

Videos 5º Congreso HPN 2022

Ya están disponibles los videos del 5º Congreso HPN 2022.

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Nueva prestación del hospital de día a domicilio, MHDA:

El día 3 de octubre, el representante y fundador de la asociación, Jordi Cruz, se reunió junto a representantes de FEDER con la Gerencia del Medicamento del Área Asistencial del CatSalut para abordar la problemática sobre el tratamiento domiciliario de reemplazo enzimático en Cataluña.