PAPEL DE MEDICINA INTERNA EN EL RECONOCIMIENTO Y TRATAMIENTO DE LA HEMOGLOBINURIA PAROXÍSTICA NOCTURNA.

JORDI PÉREZ LÓPEZ. Medicina Interna del Hospital Vall d’Hebrón de Barcelona.

Preparación del trabajo:

Objetivo del estudio: Determinar cuál es el nivel de conocimiento de la patología en el colectivo de medicina interna

Universo: El universo objeto de estudio para la realización de esta investigación está constituido por internistas asociados a la Sociedad Española de Medicina Interna

Distribución de todo el territorio nacional.

Se han llegado a realizar un total de 207 encuestas.

Se han realizado entrevistas On-Line de 10 minutos de duración cada una mediante un cuestionario estructurado y administrado por un entrevistador.

Trabajo de campo: Para llevar a cabo el trabajo de campo, la sociedad envió un mail masivo a todos los médicos asociados, en el que se adjuntaba el link para acceder al cuestionario. Se han realizado dos recordatorios con el fin de obtener el máximo de respuestas posibles.

El trabajo de campo se ha realizado del 17 de marzo al 25 de abril del 2014.

COMO CONCLUSIONES DEL ESTUDIO, QUEREMOS DESTACAR:

· Cerca de dos tercios de los internistas consultados han atendido algún paciente con una enfermedad rara en los últimos 12 meses, situándose el promedio de pacientes en estos médicos en 11,8.Teniendo en cuenta las manifestaciones clínicas de la HPN, los internistas han atendido un promedio de 4 pacientes en los últimos 12 meses con alguna de las manifestaciones clínicas consideradas, siendo la CITOPENIA IDIOPÁTICA Y MANTENIDA DE SIGNIFICADO INCIERTO la más presente en su consulta.
   - El profesional que atiende pacientes con enfermedades raras está más especializado en enfermedades autoinmunes y tendencialmente en riesgo cardiovascular/ diabetes. También se aprecia una mayor presencia de estos especialistas en centros universitarios.

· Alrededor del 80% de los internistas consultados no sospechan sobre un caso de HPN ante una manifestación clínica de la HPN, excepto cuando se trata de una hemoglobinuria o de una disfagia intermitente/ dolor abdominal de etiología no aclarada (las menos presentes), donde alrededor de un 30% de los médicos piensan que podría tratarse de una HPN.Si tenemos en cuenta los diferentes perfiles de médicos, apenas se observan diferencias en las primeras sospechas ante una manifestación clínica de la HPN y la mayoría de internistas piensa en otras patologías.
   - Las principales sospechas varían según la manifestación clínica, pero en general destacan las neoplasias y los síndromes mielodisplásicos.

El 30% de los internistas realiza citometrías de flujo ante las manifestaciones clínicas de la HPN.
   - La citometría de flujo no es una prueba de uso mayoritario ante una manifestación clínica de la HPN, aunque si se aprecia un mayor nivel de uso ante síndrome mielodisplásico hipoplásico y aplasia medular, donde más del 50% de los internistas que han tenido pacientes con dichas manifestaciones la han llevado a cabo.


· Algo más de un tercio de los médicos que realizan citometrías de flujo buscaban diagnosticar la HPN al solicitar la prueba (siendo los internistas que tienen más años de experiencia los que piensan más en la HPN cuando realizan dicha prueba.En general, el internista deriva a los pacientes que presentan alguna manifestación clínica de la HPN, reteniendo en mayor medida en su consulta a aquellos que presentan trombosis venosas de localización inusual o anemias hemolíticas con test Coombs negativo.Principalmente deriva estos pacientes a hematología.
   - Entre el resto, no destaca ninguna patología en concreto aunque cobran más protagonismo los síndromes mielodisplásicos, mieloproliferativos y linfoproliferativos, las neoplásias hematológicas y las hemopatías.

· En la mayoría de manifestaciones clínicas se realiza interconsulta, con especial intensidad cuando se trata de citopenias, aplasias medulares o SMD hipoplásico, siendo hematología el colectivo con quien realiza de forma prioritaria estas interconsultas.

· Casi todos los internistas consultados conocían la HPN antes de realizar la encuesta si bien han tenido pacientes con la patología el 6% de los médicos.
   - Este porcentaje de médicos, ha atendido a una media de 1 a 2 pacientes con HPN en los últimos 12 meses.

 
El 95% de los internistas que han atendido a  pacientes con HPN, los han derivado al hematólogo.